vrij koper in bloed

Wat betekent de uitslag van vrij koper in bloed?

Dit bloedonderzoek meet het gehalte van vrij koper in bloed. Naast ceruloplasmine wordt ook koper in plasma bepaald, vrij koper kan dan berekend worden.

Om de acute fase reactie uit te sluiten wordt ook CRP bepaald.

95% zit in plasma gebonden aan ceruloplasmine, 5% aan albumine en wordt getypeerd als vrij koper.

Albumine
Normaal is albumine bij volwassenen 35-55 g/L. Albumine is lager bij mensen die liggen, bij pilgebruik, bij zwangeren en bij ouderen.

Verhoogd:
Een hoge albuminewaarde komt eigenlijk alleen voor bij uitdroging.

Verlaagd:
Een lage hoeveelheid albumine in het bloed kan wijzen op een leverziekte. Specifieke levertesten zijn nodig om te kijken om welke vorm van leverziekte het gaat.

Een laag albumine kan ook wijzen op ziekten waarbij via de nieren albumine uit het bloed in de urine lekt en het lichaam albumine verliest via urine. In dit geval kan de hoeveelheid albumine in de urine worden gemeten.

Een lage albuminewaarde komt ook voor bij ontstekingen, shock en bij ondervoeding. Verder kan een lage albuminewaarde wijzen op niet goed functioneren van de darmen waardoor het lichaam eiwitten niet goed kan opnemen en verteren. Dit komt bijvoorbeeld voor bij de ziekte van Crohn of bij spruw (ontsteking als gevolg van een schimmelinfectie).

Albumine is ook laag als door een darmziekte grote hoeveelheden eiwitten via de ontlasting verloren gaan.

CRP
CRP is een test waarmee zeer laaggradige ontstekingsreacties aangetoond kunnen worden.
Voordat CRP toegepast werd, werd er gebruikgemaakt van de bezinking (erytrocytbezinkingssnelheid ofwel BSE), voor het aantonen van een ontsteking. Bij het begin van een ziekteproces kan het echter enkele dagen duren voordat er een stijging van de BSE optreedt. Daarmee verandert de bezinking
veel trager dan het CRP, dat in zes tot acht uur na begin van de ontsteking verhoogd is. Ook daalt de BSE na het uitdoven van een ziekteproces veel trager dan het CRP. Verder is de bezinking ook afhankelijk van onder andere geslacht, leeftijd, zwangerschap, geneesmiddelengebruik, hematocriet
en morfologie van de rode bloedcellen. Door al deze factoren is de bezinking in de acute fase van de ontsteking van minder diagnostische waarde geworden.

De CRP-test wordt gebruikt om vast te stellen of er mogelijk ontstekingen, bijvoorbeeld in de buik, zijn, meer inzicht te krijgen in ontstekingsziekten, bijvoorbeeld bij sommige vormen van reuma of auto-immuunziekten. De CRP-test is niet specifiek genoeg om een oorzaak van een ontsteking aan te tonen. Integendeel, CRP is een algemene signaalstof voor ontstekingen die de arts waarschuwt als aanvullend onderzoek naar oorzaak en behandeling nodig is.

Verhoogd:
Een verhoogde hoeveelheid CRP in het bloed of een stijgende hoeveelheid CRP in het bloed na een aantal opeenvolgende metingen kan wijzen op een acute ontsteking.

Verlaagd:
Als het CRP-gehalte in het bloed daalt in een serie opeenvolgende metingen, wijst dat erop dat het beter gaat met de patiënt en dat de ernst van de ontsteking afneemt.

Ceruloplasmine
De test meet de hoeveelheid van het eiwit ceruloplasmine in bloed. Ceruloplasmine wordt voornamelijk gemaakt in de lever en is het belangrijkste eiwit in het lichaam dat koper bindt en transporteert.

Koper is een essentieel element dat we via ons voedsel binnenkrijgen (bijvoorbeeld via noten, chocolade, paddestoelen, schelpdieren en granen). Het wordt opgenomen via de darm en daarna naar de lever vervoerd. In de lever wordt koper opgeslagen of gebonden aan verschillende enzymen. De lever bindt koper aan het eiwit apo-ceruloplasmine. Na binding van koper aan apo-ceruloplasmine heet dit eiwit ceruloplasmine. Ongeveer 95% van alle koper in het lichaam is gebonden aan ceruloplasamine. De ziekte van Wilson is het gevolg van het onvermogen van de lever om cerulosplasmine te maken óf van ceruloplasmine om koper in het eiwit in te bouwen. Het gevolg hiervan is een laag totaal koper in bloed maar een verhoogde hoeveelheid vrij koper in het bloed en een verhoogde uitscheiding in urine. De relatief hoge concentratie vrij koper in bloed resulteert in koperstapeling in verschillende organen zoals de lever, de hersenen, de ogen, de nieren en de gewrichten. De bepaling van ceruloplasmine samen met een bepaling van koper in bloed en/of urine kan helpen bij de diagnose van de ziekte van Wilson.

Klachten of symptomen die wijzen op koperstapeling zijn:

• geelzucht (een hoog gehalte van bilirubine in het bloed)
• moeheid
• buikpijn en/of misselijkheid
• gedragsverandering
• tremoren (trillende bewegingen van ledematen)
• slikklachten
• loopproblemen
• leverproblemen met een hoog bilirubinegehalte
• bloedarmoede (anemie)
• afwijkende bloedstolling (door leveraandoening)
• hemolyse (afbraak van rode bloedcellen)
• karakteristieke oogafwijkingen

Koperstapeling kan worden veroorzaakt door de ziekte van Wilson. Dit is een erfelijke ziekte als gevolg van een defect in de regulering van het kopermetabolisme.

Normaal:
De hoeveelheid ceruloplasmine in bloed varieert normaal van ca. 0,20 tot 0,60 g/l. Dit is enigszins methode-afhankelijk. Als deze waarden worden gemeten is de ziekte van Wilson zeer onwaarschijnlijk.

Verhoogd:
Een verhoogde hoeveelheid ceruloplasmine in bloed kan wijzen op infecties, trauma en aandoeningen in de galgangen. Een stijging treedt vooral op
bij ziekten van het zogeheten reticulo-endotheliale systeem (afweersysteem). Bijvoorbeeld in het lymfeklierstelsel zoals bij de ziekte van Hodgkin.
Tijdens zwangerschap en pilgebruik kan de waarde van ceruloplasmine verhoogd zijn.

Verlaagd:
Een verlaagde hoeveelheid ceruloplasmine kan wijzen op de ziekte van Wilson. Verlaagde hoeveelheden ceruloplasmine treden eveneens op bij ondervoeding, slechte opname van voedingsstoffen, problemen in de nieren en ernstige leverziekten (bijvoorbeeld PBC = primaire biliaire levercirrose). Een verlaagde tot sterk verlaagde hoeveelheid ceruloplasmine kan ook voorkomen bij de ziekte van Menke. Dit is een zeer zeldzame erfelijke aandoening, waardoor koper niet kan worden opgenomen in de darm, die zich openbaart op de leeftijd van ongeveer 3 maanden.

Koper
Deze test meet het gehalte van koper in bloed of urine. Koper is een mineraal dat onmisbaar is voor het lichaam. Het wordt door het lichaam ingebouwd in enzymen. Deze enzymen spelen een belangrijke rol bij allerlei processen in het lichaam, bijvoorbeeld bij de productie van energie en de werking van de hersenen. Koper wordt opgenomen via de voeding (bijv. noten, chocolade, paddestoelen, schelpdieren en granen). Water kan ook koper bevatten wanneer de waterleidingen van koper zijn gemaakt of gekookt wordt in koperen pannen. Het koper wordt door de darm opgenomen en getransporteerd naar de lever. In de lever wordt het koper opgeslagen of gebonden aan het eiwit ceruloplasmine, waaraan het in het bloed wordt getransporteerd. Koper wordt uitgescheiden via de ontlasting en een klein deel verlaat het lichaam via de urine. Deze test wordt gedaan bij klachten heeft die lijken te passen bij de ziekte van Wilson, bij het Menkes-syndroom, bij koperstapeling, bij kopervergiftiging of bij een kopertekort. Het gaat dan vaak om klachten als bloedarmoede, misselijkheid, buikpijn, vermoeidheid, geelzucht en problemen met lopen en slikken. Ook wanneer in de familie problemen met de koperstofwisseling voorkomen, kan dit een reden zijn om koper aan te vragen.

De ziekte van Wilson is een erfelijke ziekte waarbij er te weinig van het eiwit ceruloplasmine in de lever wordt gemaakt. Ceruloplasmine is een bindingseiwit voor koper. Door een gebrek aan het eiwit hoopt het koper zich op in de lever, hersenen, nieren en het hoornvlies van het oog.
De hoeveelheid koper in het bloed is verlaagd. De uitscheiding van koper in de gal is verminderd, de uitscheiding van koper met de urine is verhoogd.

Het syndroom van Menkes ('kinky hair syndrome') is een erfelijke ziekte die vooral bij jongens voorkomt. De darm neemt bij deze ziekte wel koper op uit het voedsel, maar geeft het daarna niet af aan de rest van het lichaam. Daardoor ontstaat er in de darm een overschot aan koper en in de rest van het lichaam een tekort.

Baby's hebben een kleine kopervoorraad, zeker wanneer ze te vroeg worden geboren. Wanneer ze worden gevoed met koemelk of andere voeding met weinig koper, kunnen ze deze voorraad niet aanvullen en kunnen ze een kopertekort krijgen.

Normaal:
Zonder hormoonsubstitutie is de uitslag goed als hij tussen de 10.7 en de ligt  26.5 bij volwassenen. (in urine 0,15-0,95 μmol/l). Het kopergehalte moet altijd in combinatie met andere tests worden bekeken.

Verlaagd:
Een laag kopergehalte in bloed, in combinatie met een hoog kopergehalte in urine en een laag ceruloplasminegehalte in bloed kan duiden op de ziekte van Wilson. Een laag kopergehalte in zowel bloed als urine, met daarbij ook een laag ceruloplasminegehalte in bloed, duidt op een algemeen kopertekort of het Menkes-syndroom. Bij een algemeen kopertekort is er ook vaak bloedarmoede, bij het Menkes-syndroom meestal niet. Een algemeen kopertekort kan ontstaan door verschillende oorzaken, bijvoorbeeld door onvoldoende inname maar ook door koperverlies via de nieren (nefrotisch syndroom).

Verhoogd:
Een verhoogd kopergehalte kan een aanwijzing zijn voor een kopervergiftiging, maar het komt ook voor bij leverziekte, een hartaanval, een infectie, na een operatie, bij suikerziekte en bij problemen met de schildklier.

Let op!
Bij zwangere vrouwen en vrouwen die 'de pil' (orale anticonceptie) gebruiken is de hoeveelheid twee tot drie maal hoger dan normaal. Pasgeboren kinderen hebben een lagere hoeveelheid koper in het lichaam.

Morbus Wilson
De ziekte van Wilson is een zeldzame, erfelijke stofwisselingsziekte die gekenmerkt wordt door stapeling van koper in onder andere de lever.

Ons lichaam heeft koper nodig om goed te kunnen functioneren. In onze dagelijkse voeding zitten kleine hoeveelheden koper. Deze worden via de darmwand in ons lichaam opgenomen. Het teveel aan koper wordt door de lever, met de galvloeistof, uit ons lichaam verwijderd. Bij gezonde mensen is er een evenwicht tussen de opname van koper en de uitscheiding van koper. Bij de ziekte van Wilson is dit evenwicht verstoord.

Bij mensen met de ziekte van Wilson verwerkt de lever de kleine hoeveelheden koper niet zoals het hoort. Het overtollige koper wordt niet afgevoerd maar stapelt zich op in de levercellen. In een later stadium vindt ook stapeling in de hersenen plaats wat aanzienlijke schade kan veroorzaken.

De lever
De lever is een groot en belangrijk orgaan in ons lichaam. Zonder lever kunnen we niet leven. Het is onze chemische fabriek.

De lever zorgt ervoor dat we belangrijke voedingsstoffen uit het bloed kunnen opnemen en gebruiken voor allerlei processen. Daarnaast maakt de lever giftige stoffen onschadelijk en ruimt hij afvalstoffen op. Al met al vinden er zo’n 600 verschillende processen in de lever plaats. De lever ligt in onze rechterbovenbuik vlak achter de ribben.

Oorzaak van de ziekten van Wilson
Normaal gesproken wordt het teveel aan koper dat we binnenkrijgen via de lever uitgescheiden. Bij mensen met de ziekte van Wilson ontbreekt een enzym waardoor koper niet goed verwerkt kan worden. Hierdoor ontstaat een stapeling van koper. De ziekte van Wilson is erfelijk en komt zowel bij mannen als bij vrouwen voor. De overerving verloopt recessief, dat wil zeggen dat zowel de vader als de moeder ‘drager’ moeten zijn van het gen dat de ziekte veroorzaakt. Als ‘drager’ heb je de ziekte niet omdat je naast het afwijkende gen ook nog een gezond gen hebt. Wanneer een kind van zijn moeder én vader het afwijkende gen erft, dan krijgt hij of zij de ziekte van Wilson.

Klachten en symptomen bij de ziekte van Wilson
Stapeling van koper is een proces dat langzaam verloopt. De ziekte is erfelijk en is in principe vanaf de geboorte aanwezig. De eerste jaren merkt de patiënt er echter nog niets van. De eerste verschijnselen doen zich meestal voor tussen het 10e en 30e levensjaar.

De ziekte van Wilson kan op verschillende manieren tot uiting komen:

• Bij een deel van de patiënten overheersen klachten die te maken hebben met de koperstapeling in de lever. Hierdoor kunnen
       geelzucht, een acute of chronische leverontsteking (hepatitis), bloedarmoede en - in ernstige gevallen – levercirrose ontstaan. Bij      levercirrose wordt er in de lever littekenweefsel gevormd ten gevolge van vaak een langdurige ontsteking, waardoor deze steeds      slechter gaat functioneren. De schade die ontstaat door levercirrose is onherstelbaar.
• In andere gevallen overheersen klachten die te maken hebben met koperstapeling in de hersenen. Deze patiënten hebben      
       voornamelijk last van een verhoogde spierspanning, onwillekeurige bewegingen, , loopstoornissen, coördinatiestoornissen, beven      en spierkrampen. Opvallend is vaak een verandering van het handschrift en/of problemen met schrijven. In ernstige gevallen      
       kunnen spraakstoornissen, aantasting van de hersenen (hallucinaties) en persoonsveranderingen optreden.

Een ander kenmerkend verschijnsel bij de ziekte van Wilson is de zogenaamde 'ring van Kayser-Fleischer'. Dit  is een bruingroene, fijnkorrelige pigmentring in het hoornvlies van het oog die bij een groot deel van de patiënten zichtbaar is. Deze ring beïnvloedt het gezichtsvermogen niet. Daarnaast heeft ongeveer 70% van de patiënten last van skeletafwijkingen zoals botontkalking, botbreuken en artrose.

Diagnose van de ziekte van Wilson
Het is belangrijk dat de diagnose zo vroeg mogelijk gesteld wordt. Koperstapeling kan namelijk op den duur onherstelbare schade aanrichten.

De ziekte van Wilson kan op een aantal manieren vastgesteld worden:

• Door middel van bloedonderzoek en onderzoek van de urine.
• Door middel van een leverbiopsie.
       Tijdens een leverbiopsie neemt de arts door middel van een holle naald via de buikwand een 'hapje' leverweefsel (een biopt). Dit      biopt wordt vervolgens onderzocht op de aanwezigheid van extra koper. Soms is de hoeveelheid koper wel vijftig keer zo hoog          als normaal.
• Op basis van kenmerkende verschijnselen.
       Met name de aanwezigheid van de kenmerkende 'ring van Kayser-Fleischer' in het oog. Deze is bij ongeveer 80% van alle            
       patiënten aanwezig.
       In sommige gevallen kan de ring met het blote oog opgemerkt worden. Wanneer dit niet het geval is, kan de oogarts hem  
       vaststellen met behulp van een speciale lamp.
• Door middel van DNA onderzoek.
       De ziekte van Wilson kan ook met DNA onderzoek worden aangetoond. Omdat veel verschillende genetische afwijkingen kunnen
       leiden tot de ziekte van Wilson, wordt dit niet standaard gedaan.

Beschikbare consulten:
-Telefonisch consult HelloDoc